Des modèles simples nous informent sur les mécanismes impliqués dans les maladies neurodégénératives chez l’être humain

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29 Septembre 2017
Aaron D. Gitler

Le 6 octobre 2017, les conférences du CRCHUM accueilleront Aaron D. Gitler, professeur de génétique à la Stanford University en Californie. Sa présentation sera consacrée aux mécanismes cellulaires et moléculaires impliqués dans les maladies neurodégénératives.

Résumé

Mon objectif est d’identifier les mécanismes cellulaires et moléculaires par lesquels les agrégats de protéines contribuent à la neurodégénérescence et d’exploiter ces mécanismes pour élaborer de nouvelles stratégies thérapeutiques. Nous utilisons la levure de boulanger, le Saccharomyces cerevisiae, comme modèle simple mais néanmoins puissant pour étudier la biologie cellulaire impliquée dans les maladies causées par le mauvais repliement des protéines, notamment la maladie d’Alzheimer, la maladie de Parkinson et la sclérose latérale amyotrophique (SLA). Nous ciblons les protéines TDP-43 et FUS/TLS responsables de la SLA et avons créé des modèles de levure pour déterminer par quels mécanismes ces protéines provoquent la SLA. En raison de l’agrégation de ces protéines et de leur toxicité chez la levure, nous avons utilisé ces modèles de levure pour procéder à des cribles des modificateurs à haut rendement et à l’échelle du génome, afin d’identifier les suppresseurs et les amplificateurs de la toxicité. À partir des études chez la levure, nous avons élargi nos résultats aux modèles animaux et même récemment chez des patients humains. Par exemple, nous avons découvert des mutations dans un des homologues humains d’une correspondance provenant du crible du modificateur TDP-43 chez des patients atteints de SLA. Dans ce gène, les mutations sont relativement fréquentes (~5 % des cas), ce qui fait de lui l’un des facteurs de risque génétiques les plus communs découverts jusqu’à présent. Ces cribles nous fournissent également de nouvelles cibles médicamenteuses potentielles et complètement inattendues, ce qui confirme la capacité de tels modèles pourtant si simples à contribuer à la découverte de nouvelles connaissances sur les maladies touchant l’être humain.

Cette conférence sera présentée en anglais.

Vendredi, le 6 octobre 2017, à midi
Amphithéâtre du CRCHUM, R05.210 et R05.220
900, rue Saint-Denis, 5e étage
Montréal (Québec)  H2X 0A9

Aaron D. Gitler, Ph. D.
Professeur de génétique 
Stanford University
Californie

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